最近,湖南医科大学湘雅医院的王夏红等分析研究了神经内科最近8年间确诊的36例左旋咪唑致脱髓鞘脑病患者的临床、CT和MRI特点。
左旋咪唑(Levamisole,LMS)为驱虫净的左旋异构体,是一种广谱驱虫药,可使虫体随肠蠕动排出,调节免疫,恢复中性粒细胞、巨噬细胞及T细胞的功能。国内曾在1992年报道此药可直接引起变态反应性脑病,被认为是一种新发现的中枢神经系统的药源性疾病——迟发而严重的药物不良反应。国内流行病学研究认为,左旋咪唑与脑病之间存在因果关系,是左旋咪唑直接引起药物变态反应性脑病。其发病机制可能是因其为一种免疫刺激剂,刺激机体产生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型混合型变态反应,以Ⅳ型为主,因而本病属于药物变态反应所致的急性脱髓鞘性脑病较为合适。
这36例病例均为住院患者,均以驱虫为目的服用左旋咪唑,用药量75~600毫克,发病距服药时间1天~90天不等,诊断均符合郑荣远提出的标准(1992年第9期《中华内科杂志》),并排除各种感染、预防接种及其他原因。本组病例临床主要表现为急性或亚急性起病的弥漫性脑损害,尤以早期的精神症状(77.8%)如意识障碍、嗜睡、反应迟钝、精神异常等,以及神经障碍(91.7%)如肢体无力、行走不稳、头痛头晕、尿失禁等较为突出。36例患者的CT和MRI检查异常率分别为89%和100%,CT检查以低密度灶为主(81%),且大多数累及额、顶、颞、枕叶及侧脑室等白质区;MRI异常多为双侧脑室周围及额、顶、颞叶白质区和基底节等处,呈多发、散在的长T1和长T2异常信号灶,T2加权像显示敏感。36例患者应用皮质激素,甲泼尼龙冲击疗法,神经营养药及高压氧治疗,总疗程均远达1个月以上,有颅高压、昏迷、脑肿胀及其他合并症时,酌情对症处理,住院天数为39~78天(平均56±11天)、出院时痊愈16例(44%),基本痊愈11例(31%),好转5例(14%),无效及死亡4例(11%),均因并发症死亡。
王夏红对这项研究分析认为,脱髓鞘脑病的临床表现与已知的脑病不同,均为以驱虫为目的,服药经过1~12周可出现大脑弥漫性损害,病理改变主要表现为大脑白质脱髓鞘,临床特征以精神障碍和精神症状为主,且精神异常具有器质性障碍的特点,如反应迟钝、记忆力减退、计算力减退等,有的还出现皮层性尿失禁,神经功能缺损症状繁多,有的急性出现偏瘫、失语中风,因而极易误诊为脑血管病,以致误导治疗。
诊断本病必须依据发病过程,证实该病与服左旋咪唑有明确的因果关系。通过CT及MRI检查对本病鉴别诊断、治疗与预后均有较高临床价值。